药物ivacaftor如何发挥作用？

您能详细说明一下 ivacaftor 药物的作用机制吗？ 具体来说，它如何与身体相互作用以治疗其预期状况？ 我有兴趣了解所涉及的生化过程以及它们如何促进药物的治疗效果。