藥物ivacaftor如何發揮作用？

您能詳細說明一下 ivacaftor 藥物的作用機轉嗎？ 具體來說，它如何與身體相互作用以治療其預期狀況？ 我有興趣了解所涉及的生化過程以及它們如何促進藥物的治療效果。